Diagnóstico diferencial de la Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (otras enfermedades con síntomas parecidos)

• Una artrosis cervical grave, que afecte a la médula espinal, puede dar síntomas confusos que pueden hacer pensar en una ELA: pérdida de fuerza y rigidez en extremidades inferiores junto a atrofia muscular en manos. El electromiograma (EMG), así como la Tomografía computerizada cervical (con frecuencia denominada “scaner”) aclaran el diagnóstico.

• Las polineuropatías, en diabetes y alcoholismo, pueden dar síntomas similares. El EMG y el estudio del líquido céfalorraquideo permiten diagnosticar con certeza la causa de los síntomas.

• Ciertas intoxicaciones, por plomo, aluminio, mercurio o manganeso, entre otros, pueden dar lugar a síntomas semejantes. Deben estudiarse en los casos poco claros.

• Existe una polineuropatía, y solamente una, en que aparecen síntomas propios de la ELA, a saber: fallos de neuronas motoras, atrofias y fasciculaciones. El EMG permite el diagnóstico. Un detalle: esta neuropatía es de tipo autoinmune y reversible con un bloqueador inmunitario: la ciclofosfamida.

• Hay una zona del Pacífico, en la isla de Guam y la región de Kii en Japón, donde la ELA es una enfermedad común, con tendencia a asociarse a la enfermedad de Parkinson y a la enfermedad de Alzheimer, lo que indicaría una causa o concausa común para los tres procesos degenerativos.

PRONÓSTICO de la Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

• El pronóstico es peor en las formas que cursan rápidamente con problemas de la respiración y/o de la deglución, también es peor en las formas familiares y en las que empiezan en edades avanzadas.

• El sexo no influye en el pronóstico.

• Las formas de aparición precoz tienen una mayor esperanza de vida.

Teorías para la la Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

• Un 10-20 % de casos están ligados a factores genéticos: un gen que parece ligado al cromosoma 21, y que contendría información errónea acerca de la acción del enzima Superóxido-dismutasa. Se han probado preparaciones de este enzima para tratar los casos de ELA, pero aún no existen suficientes evidencias para permitir su uso en seres humanos.

• Algunos autores creen que los casos de ELA no familiar (80 - 90 %) son de origen autoinmune. Se han hallado anticuerpos específicos para receptores neuronales, así como linfocitos T activados en la mayoría de enfermos de ELA. No existen evidencias suficientes que permitan dilucidar si estos hallazgos poseen importancia causal, o son coexistencias dependientes de algún proceso previo.

• La excesiva entrada de calcio en las neuronas es la vía final de la muerte neuronal. Un neurotransmisor, el glutamato, parece acelerar esta vía de destrucción. De ahí los ensayos con inhibidores de la entrada del calcio (nimodipino, nicardipina), o con antagonistas del receptor del glutamato (riluzol).

Tratamientos

No existen tratamientos exitosos para la ELA. Es una enfermedad muy angustiante, tanto para el enfermo como para su familia. Todos ellos van a necesitar consejo y apoyo. Es frecuente la incidencia de trastornos depresivos, los cuales deben ser tratados. Es factible el empleo de medicamentos paliativos, los cuales disminuyen la rigidez y los calambres musculares. En las fases de la enfermedad en que se ven afectados los músculos de la respiración, hay que plantear la posibilidad de emplear aparatos para la asistencia respiratoria (el llamado pulmón de acero). Si aparecen problemas para deglutir alimentos, es menester emplear alimentos triturados, o incluso sustentar a través de una sonda.

• Un tratamiento habitual consiste en administrar sustancias desintoxicantes o antivíricas: amantadina, penicilamina, etc. No han demostrado una eficacia generalizada.

• En fase de estudio están los antagonistas del receptor de glutamato (riluzol), así como los protectores de un enzima, la superóxido-dismutasa, la cual destoxifica algunos radicales libres tóxicos fruto del metabolismo normal. Las personas que no tuvieran capacidad para destoxificar estos radicales libres (superóxidos) recibirían en sus neuronas el ataque oxidante que provocaría la destrucción celular.

• Una vía en estudio, que todavía parece de ciencia ficción, consistiría en modificar el gen con información errónea acarca del papel del enzima superóxido-dismutasa. No es irracional pensar que tales vías de trabajo darán frutos prácticos en unos veinte años.

• Los tratamientos sintomáticos van encaminados a paliar los sufrimientos de los enfermos, aunque no modifiquen el curso de la enfermedad. Por ejemplo: los fármacos que reducen la rigidez (espasticidad) de los músculos, como el baclofeno. En pacientes con espasticidad muscular crónica se pueden implantar en el cuerpo bombas de baclofeno, las cuales introducen el fármaco en la sangre de forma regular. Es algo que se hace, con frecuencia, en pacientes tetrapléjicos (por accidente de sección medular, por ejemplo). •